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2 讨论
2.1 病例特点 (1) 2例均为年轻女性，均具有两次以上反复缓解及复发病史，具有中枢神经系统两个以上不同部位病变的症状及体征，每次发作持续24 h以上，而且两次发作的间隔时间在1个月以上，头颅及脊髓MRI亦提示中枢神经系统的白质有两个不同部位的脱髓鞘病变，符合临床确诊的多发性硬化诊断标准［1］。 (2) 2例均具有双下肢无力及感觉障碍的症状，双下肢肌力减弱，肌张力降低，膝、跟腱反射消失，双下肢肌肉萎缩体征，而且与疾病早期之体征明显不同。早期只表现为上运动神经元性瘫痪体征，以后出现下运动神经元受累表现，结合肌电图提示双下肢神经原性损害，例1以节段性脱髓鞘为主，而例2以轴索变性为主，伴有节段性脱髓鞘。以上均提示周围神经受累，因肌电图无同步电位，基本可以除外前角病变，其病变可在髓内，也可在神经根或周围神经。
2.2 定位分析 人们传统观念中的多发性硬化通常被认为是以中枢神经系统广泛脱髓鞘改变为特征，而不累及周围神经，而国内已有多发性硬化合并腱反射减弱［2，3］、肌肉萎缩［3，4］的报告，但所占比例较少，前者分别为18.4%和13.0%，后者分别为2.1%和7.2%，均提示脊髓前角或周围神经受累，而且多发性硬化病理改变［5］可表现为不仅累及白质，亦可累及灰质及髓内部分的神经根，严重的疾病除脱髓鞘改变，还可继发轴索变性。国内有学者认为少数多发性硬化患者出现神经细胞和周围神经损害，临床表现为节段性感觉丧失、肌肉萎缩、腱反射消失，其病状位于神经进脑或脊髓内入口处。国外亦有学者报告多发性硬化中的周围神经病［6］，将其出现肌萎缩等下运动神经元改变解释为脱髓鞘斑块累及前角细胞或腹侧的出口区域，周围神经出现脱髓鞘，导致神经病。本文报道2例电生理检查揭示周围神经有脱髓鞘改变，未指出F波的改变，因此尚不能肯定其周围神经损害只位于神经根。国内脊髓型多发性硬化首例尸解报告［7］提示：其病理特征除脊髓白质广泛脱髓鞘改变外，还伴有周围神经脱髓鞘改变，并且与临床表现及电生理检查完全符合。结合本文报道2例均说明中枢神经系统和周围神经系统脱髓鞘联合存在，如同是多发性硬化合并急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病。有研究表明［8］，急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病尽管临床表现为运动障碍，从病理上看大多数感觉神经和运动神经同样受累，同样由于周围神经检查技术的进步证实周围神经远端损害并不比近端轻。
2.3 对发病机制的探讨 对于中枢神经系统和周围神经系统联合脱髓鞘改变国外已有报道［9］，因为多发性硬化合并周围神经病较少且轻微，没有花足够时间去研究，只是作过某种推测，认为可能是某种在中枢神经系统占优势的抗原，其理化及免疫特性类似髓鞘碱性蛋白，由于血脑屏障和血神经屏障受损后发生免疫反应，造成中枢神经系统和周围神经系统程度不同的脱髓鞘改变，或是中枢神经系统髓鞘脱失严重，范围广引起髓内神经根脱髓鞘及轴索损害，随着时间的延长，损害逐渐加重，发生华勒变性，而致周围神经继发脱髓鞘或轴索变性。本文报道2例之演变过程似支持后一观点。近年亦有国外学者报告［10］，150例多发性硬化患者中，经临床和电生理证实的有13名(8%)存在神经根病，4名(3%)存在周围神经病，在4名患者中有2例早期即出现异常，这与本文报道2例不同，其发病机制亦类似于本文第一种推测(即前一观点)，因此有待进一步研究去验证并寻找造成周围神经系统和中枢神经系统联合损害的特殊抗原。
作者简介：郝伟（1962年生），女，河北省张家口市人，主治医师。
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